巨颌症_巨颌症的症状_巨颌症治疗

巨颌症

概述：巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familial cherubism)或天使病，也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familial fibrous dysplasia of the jaws)，是家族性颌骨囊性病损，有遗传倾向的常染色体显性遗传病。

流行病学：有家族史，男性多于女性，多在2岁以后发病，3～7岁发展迅速，以后变慢或停止生长。

病因：是家族性颌骨囊性病损，有遗传倾向的常染色体显性遗传病。

发病机制：

临床表现：有家族史，男性多于女性，多在2岁以后发病，3～7岁发展迅速，以后变慢或停止生长。对称性上颌骨肿大为本病特点。

并发症：

实验室检查：病变处为纤维增生并替代骨组织，瘤体内有丰富的血管结缔纤维，含有多核巨细胞，血管成分多，壁薄，有新旧出血及含铁血黄素。

其他辅助检查：

诊断：据病史、临床表现、X线检查及病理可诊断。

鉴别诊断：临床肿块与X线表现与骨纤维异常增殖症相似而难以鉴别。

治疗：以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。

预后：

预防：

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